肺纤维化
特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成。当肺部各种炎症反应发生时，刺激纤维母细胞分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，即肺脏受到伤害后，人体自身修复的过程。但是纤维化进程失去控制后，本身即演变为肺纤维化疾病。
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病因病理
有别于其他类型的肺纤维化，特发性肺间质纤维化的病因不明。早期出现肺泡炎，肺泡内有浆液和细胞成分，肺间质内有大量单核细胞，部分淋巴细胞，浆细胞，肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润，肺泡结构完整。进入晚期，慢性炎症已减轻，肺泡结构为坚实的胶原代替，肺泡壁被破坏，形成扩张的蜂窝肺。胶原、细胞外基质、成纤维细胞分布在间质中，肺泡上皮化生为鳞状上皮。基于以上病理变化，临床上多表现为进行性呼吸困难或伴有刺激性干咳，胸部X线显示两中下肺野网状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍。病情呈持续性进展，最终因呼吸衰竭而死亡。该病死亡率较高，从确诊到死亡仅3到5年。
临床表现
起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。
诊断
1．进行性气急、干咳、肺部湿罗音或捻发音。
2．x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。
3．实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。
4．肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。
5．肺组织活检提供病理学依据。本病应注意与喘息性支气炎鉴别。
治疗
西医药治疗
(1)激素治疗：强的松30—40毫克，分-3次口服，逐渐减量至维持量，5-lO毫克，1日1次。激素治疗可能见效快，但不能长期使用。由于激素抑制人体免疫力，可能导致肺部感染从而使病情急性加重。
(2)吡非尼酮：该药已经在日本(Pirespa)、欧洲(Esbriet)、中国(艾思瑞）批准上市治疗特发性肺纤维化。每日三次，每次200-600毫克（遵医嘱）。疗程为12个月。美国和欧洲临床试验12个月后观察该药能够增加疾病无进展生存、降低死亡风险、延缓肺功能下降。日本临床数据显示对晚期病人也有一定效果。
(3)Nintedanib: 该药完成了全球临床多中心的三期试验，效果与吡非尼酮相近，但尚未批准上市。
(4)肺移植：最贵的也是最后的选项。
中医药治疗
(1)肺气虚损：咳喘声低、易疲乏，自汗畏风，易感冒，舌淡苔白，脉细弱。
治法：补益肺气，止咳定喘。
方药：生黄芪30克，生白术、杏仁、紫菀、款冬花、地龙各10克、防风6克，太子参15克，炙麻黄6克，生甘草6克。
(2)气阴两虚，痰淤阻肺：干咳无痰或少痰，喘息气短，动则加甚，神疲乏力，口干咽燥，五心烦热，腰酸膝软，舌淡红、首薄白或少苔，脉细滑或细弱。
治法：补肺滋肾，化痰活血。
方药：太子参、熟地、山萸肉、山药、茯苓各15克，麦冬30克，五味子10克，丹皮10克，泽泻10克，生黄芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹参30克，紫菀10克，川贝粉6克(冲服)。
(3)脾肾阳虚，淤血内阻：咳喘无力，动则加甚，呼多吸少，下肢浮肿，形寒肢冷，面灰唇紫，舌质淡胖、苔薄白，脉沉细无力
方药：熟附于10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山药15克、茯苓15克、丹皮10克、泽泻，0克、生黄芪30克、丹参30克、紫菀10克、杏仁10克、地龙10克、仙灵脾10克。
预防与调养
1。注意避寒保暖，防止受凉感冒。
2。避免接触病因明确的异物。
3。注意饮食营养。
4．人参、蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草适量，研粉入胶囊，适量服用，或每日食用核桃仁2-3个。体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。